這種皮膚病不僅罕見，嚴重時甚至可能致命

一提到皮膚病，很多人的第一反應是“有礙觀瞻”“麻煩”，鮮為人知的是其中有一種皮膚病叫做泛發性膿皰型銀屑?。ê喎QGPP），深深折磨著“少數人”，嚴重時甚至可以致命。

中國醫科大學附屬第一醫院皮膚科主任高興華教授指出：GPP是一種罕見且較嚴重的皮膚疾病，因醫患認知不足，漏診、誤診的現象十分普遍，患者朋友需要積極治療、規范治療，做好疾病合理的長期控制。

罕見并可致命，罕見皮膚病患者的“長期戰役”

GPP是一種罕見的、復發性或持續發作的皮膚疾病。在中國，每十萬人中就約有1～2人患GPP。該病發作時，患者的皮膚會變紅，并在身體各區域爆發出許多無菌性的膿皰，可能出現發熱、寒顫和皮膚疼痛等癥狀，嚴重時可能會引起器官衰竭和感染性并發癥，甚至危及生命。GPP發作時，不光嚴重程度無法預測，其發作的時間同樣難以捉摸。該疾病可能隨時發作，發作可能會持續數周，并需要數月才能痊愈，許多患者甚至在兩次發作之間持續出現癥狀。

據一項面向GPP患者的在線問卷調查結果顯示，許多患者均有過GPP確診延遲的經歷，主要延遲原因包括誤診（59%）、輾轉多個醫療機構并拜訪多位專家（51%）、沒有渠道咨詢有關專家（18%）等?！霸谒麄兊玫矫鞔_的診斷前，癥狀通常已持續數月，甚至數年之久?！备吲d華教授說。

目前，國際上尚無統一的GPP診斷標準和疾病嚴重度的評估標準，GPP現有的治療多借鑒于斑塊狀銀屑病患者的治療經驗，治療方案也極為有限。當前對于GPP疾病的治療以緩解癥狀為目標，治療方案包括口服藥物、光療、注射生物制劑等。所有方案可能需要經過一段時間驗證，才能確定是否適合患者。

“現有手段無法實現一次用藥后產生徹底性改變，只能盡量減少復發，最大程度維持個人和社會生活?！备吲d華教授指出，目前許多臨床醫生已開始探索各類生物制劑在GPP治療中的應用，如近期獲批的靶向白介素-36受體（IL-36R）人源化單克隆抗體佩索利單抗可為此類疾病發作管理提供新選擇，從而改善患者生活質量。

社會多方發力，惠及更多GPP患者

除了醫學支持外，GPP需要社會多方的更多幫助。2021年6月，在勃林格殷格翰的公益支持下，蔻德罕見病中心啟動了中國GPP患者組織孵化項目。短短半年內，該項目已發展出了一個覆蓋全國人數超過100人的患者社群，并陸續開展了包括建設患者服務平臺“GPP患者關愛中心”微信公眾號、舉辦首屆中國GPP醫患交流會等在內的患者支持活動。

2022年2月，國內罕見皮膚病領域患者公益組織——“銀杏罕見皮膚?。℅PP）關愛中心”正式在滬成立。這是我國首個GPP患者設立的公益關愛組織，始終秉持從GPP患者的實際需求出發，構建集情感關懷、疾病科普、醫患溝通、診療支持、完善保障體系等多方位于一體的公益性服務組織平臺。患者可以通過微信公眾號“GPP患者關愛中心”加入大家庭，與患友們攜手，共同面對罕見病。同年12月24日，由蔻德罕見病中心、銀杏罕見皮膚病GPP關愛中心聯合主辦、勃林格殷格翰公益支持的2022年罕見病皮膚病醫學論壇上，罕見病GPP關愛中心醫學顧問委員會正式成立。

該團隊由高興華教授擔任首席醫學顧問，西安交通大學第二附屬醫院耿松梅教授、南方醫科大學附屬皮膚病醫院院長楊斌教授、上海市皮膚病醫院副院長史玉玲教授等多位專家擔任醫學顧問，蔻德罕見病中心創始人及主任黃如方先生、銀屑病病友互助網負責人史星翔先生擔任組織發展顧問。GPP關愛中心致力于通過該醫學顧問委員會的成立，更好地為中國廣大GPP患者服務，同時通過提高社會公眾、基層醫生、行業人士等對GPP這一罕見皮膚病的認知，匯聚各方力量，惠及更多GPP患者。

高興華教授表示：“很高興看到眾多國內皮膚科領域的中青年才俊們加入我們銀杏罕見皮膚病GPP關愛中心醫學顧問團隊，他們不僅有能力有熱情，更是滿懷愛心。同時我很樂于看到，隨著國內經濟的發展和科技的進步，我們對皮膚科罕見病的認識也日新月異。目前罕見病診療領域存在較大突破空間，相信隨著國家醫療政策支持和藥物可及性的改善，同時在更多社會力量和行業同道們的幫助下，得以讓更多罕見病患者看見希望的曙光，重拾生活信心?！?/span>